Epidemiologia y etiología de la dacriocistitis aguda en el servicio de oftalmología del Hospital Guillermo Grant Benavente, Concepción: Chile / Epidemiology and etiology of acute dacryocystitis in the ophthalmology service of the Guillermo Grant Benavente Hospital, Concepcion. Chile

La Dacriocistitis Aguda (DA) consiste en una inflamación del saco lagrimal y conducto nasolagrimal, secundario a un proceso infeccioso mayoritariamente o a estenosis senil del conducto, traumatismos, tumores, sinusitis, conjuntivitis crónica y/o canaliculitis. Los grupos etarios más afectados son los lactantes y personas de edad avanzada, especialmente mujeres. Los agentes infecciosos más frecuentemente involucrados son Staphylococcus aureus y Streptococcus beta-hemolítico. Objetivos: Determinar la frecuencia de la patología, tiempo de hospitalización, la distribución por edad, la prevalencia por sexo de esta patología, tipo de tratamiento recibido por los pacientes. Metodología: los datos requeridos para el estudio se obtuvieron de la revisión de los antecedentes de hospitalización y de las fichas clínicas. Resultados: En un total de 1.870 hospitalizaciones oftalmológicas efectuadas entre Junio y Diciembre de 2007, 102 fueron por DA (5,5 por ciento). El 78 por ciento de estos era de sexo femenino y el mayor número de consultas se dieron en personas con edades entre los 70 y 79 años (33.3 por ciento). El 52.9 por ciento de los casos necesitó solo un día de hospitalización, recibiendo tratamiento sistémico el 15,7 por ciento de los pacientes que presentaba complicaciones o reagudización del cuadro. Conclusiones: El porcentaje de hospitalizaciones por DA constituye el 5,5 por ciento del total de hospitalizaciones por patologías oculares, la cual se manifiesta mayormente en mujeres adultas mayores, con hospitalizaciones de un día y antibióticoterapia sistémica efectuada con cloxacilina.

Acute dacryocystitis is an inflammation of the lacrimal sac and nasolacrimal duct, mostly secondary infection process, or senile duct stenosis, trauma, tumors, sinusitis, or chronic conjunctivitis and canaliculitis. The age groups most affected are infants and elderly, especially women. Infectious agents most commonly involved are Staphylococcus aureus and Streptococcus beta-hemolytic. There are no epidemiological studies or history of national and local causative of this condition. Objectives: To determine the frequency of hospitalization, the age distribution by sex and prevalence of this disease, know the length of hospital employee and the treatment received by patients Methodology: The data required for the study was obtained from a review of clinical records of patients Results. A total of 1870 hospitalizations eye made between June and Oecember 2007, 102 were for dacryocystitis (55 percent). 78 percent of patients were female and the largest number of inquiries occurred in patients aged 70 to 79 years (33.3 percent) The 52.9 percent of cases needed only one day of hospitalization, receiving systemic treatment for 15.7 percent of patients had complications or exacerbation of the clinical, being the drug of choice, cloxacillin. Conclusions: The incidence of hospitalizations for acute dacryocystitis is 5.5 percent of total hospitalizations for ocular pathologies. Oacryocystitis occurs mostly in older adults, whose age ranges are between 60 and 89 years, mostly female. The hospitalization time required is not more than one day to prepare for surgery, for the treatment of infectious event is performed as an outpatient. Systemic antibiotic therapy conducted in patients who show no response to empiric therapy is cloxacillin.

Cavernoma complicado de tronco cerebral y embarazo / Complicated cavernoma of brain stem and pregnancy

Se presenta el caso clínico de una primigesta adolescente de 14 años, que asociado al inicio de su gestación, se le pesquisa una malformación vascular del tronco encéfalico complicada

Ataxia de Friedreich y embarazo / Friedreich's ataxia and pregnancy

Se presenta un caso clínico exitoso de embarazo y parto en un paciente portadora de una ataxia de Friedrich

Enfermedad de los tics: síndrome de Gilles de la Tourette: características clínicas de 70 pacientes / Gilles de la Touretteïs syndrome: clinical review and analysis of 70 chilean patients

Background: Tourette's syndrome is a childhood-onset hereditary neurobehavioural disorder believed to occur without geographical restrictions. Although there have been reports of this disorder worldwide just a few are from Latin America. Aim: To report a preliminary experience with a series of 70 patients and to review recent advances in this disorder. Patients and Method: We reviewed patients seen in pediatric and adult neurological clinics in Santiago, Chile, all of whom fulfilled clinical diagnostic criteria for Tourette Syndrome. Results: Seventy patients were studied, 54 males (77.1 percent) and 16 females (22.8 percent), their mean age at first evaluation was 13.6 years (range 2-46). The mean age of onset of symptoms was 6.4 (range 2-20), the mean time of follow-up was 3 years. Fifty-eight patients showed simple motor tics (blinking, facial grimacing, shoulder shrugging), whereas dystonic tics like head jerking were seen in 38 patients, torticollis in 6 and oculogyric movements in 2. Complex motor tics like jumping, antics, trunk bending and head shaking were present in 16 subjects. Vocal tics were predominantly of the simple type: sniffing, throat clearing, blowing, and whistling. Complex vocal tics were seen in 12 patients, five cases showed palilalia, 3 echolalia and only six displayed coprolalia (8.5 percent). Tics were of mild to moderate severity in most patients. Obsessive-compulsive disorder was observed in 22.8 percent and attention deficit and hyperactivity disorder were present in 35.7 percent. Forty-five patients (64.2 percent) had a first degree relative with tics, nine patients (12.8 percent) had a family history of obsessive-compulsive disorder. The current evidence involving desinhibition of cortico-striatum-thalamic-cortical neuronal circuits in the pathogenesis of this disorder is analyzed. Conclusion: Our report supports the recognized clinical homogeneity and genetical basis of TouretteÕs syndrome regardless of geographical region and ethnic origin

Hallazgos neurorradiológicos en dos casos de enfermedad de Wilson de presentación neurológica / Neuroradiological findings in Wilson disease presenting with neurological involvement: report of 2 cases

Wilson disease is an inborn error of copper metabolism that bas neurological and hepatic manifestations. We report a 13 years old girl and a 12 years old boy with Wilson disease. In both patient, brain computed tomography and magnetic resonance imaging showed marked involvement of basal ganglia and other deep gray nuclei. Considering that this is a treatable disease, it should be included in the differential diagnosis of the so called "striatal necrosis of childhood"

Efectividad de baclofeno en el tratamiento de espasticidad de origen cerebral / Usefulness of baclofen in spasticity of brain origin

Propósito: comparar la efectividad de baclofeno y un placebo para disminuir la espasticidad, mejorar la función motora, autonomía funcional y participación en sus cuidados diarios. Diseño: prospectivo, cruzado, de administración de baclofeno (1 a 2 mg . kg . día) y placebo (tiamina, 37,5 mg . día) en dos fases de seis semanas cada una. Situación: pacientes con parálisis cerebral de una institución privada para el cuidado de inválidos, bajo control y tratamiento en la unidad de neurología pediátrica del Hospital Clínico San Borja-Arriarán, en Santiago metropolitano. Veinte personas de 3 a 26 años de edad, con parálisis cerebral espástica. Mediciones y resultados: en la evaluación inicial del tono muscular con la escala de uno (normal) a cinco puntos (rigidez severa) de Ashworth, todos los pacientes tenían puntajes de espasticidad iguales o mayores a 3, lo que no cambió bajo placebo, pero disminuyó significativamente durante el tratamiento con baclofeno, en que el tono bajó de 10 casos a puntaje 2 (prueba de Wilcoxon p < 0,05). En nueve pacientes mejoraron la movilidad espontánea y el desempeño en sus cuidados de rutina en la fase de baclofeno. No se registraron cambios en la función motora gruesa. Los beneficios fueron mayores en los pacientes con menores deterioros intelectual y motor, en todos los aspectos. El baclofeno puede ser un tratamiento auxiliar útil en pacientes con parálisis cerebral espástica y merece ser evaluado en ensayos de mayor duración

Aciduria glutárica tipo I: una encefalopatía metabólica extrapiramidal / Type I glutaric aciduria: an extrapyramidal metabolic encephalopathy

Se describen tres niños, uno varón, de 4, 6 y 2 años de edad, afectados de aciduria glutárica tipo I. Su desarrollo fue normal hasta la segunda mitad del primer año de vida, cuando sufrieron alteración de conciencia y convulsiones, seguidas de pérdida de las habilidades adquiridas, distonía y movimientos anormales. La tomografía axial y resonancia nuclear magnética de cerebro mostraron atrofia frontotemporal y de los núcleos caudados y putámenes. Habíagran cantidad de ácidos glutárico, 3-hidroxiglutárico y glutacónico en orina y actividad disminuida de la enzima glutaril CoA deshidrogenasa en cultivos de fibroblastos de los tres niños, confirmándose así el diagnóstico de esta afección metabólica

Enfermedad de Wilson: una revisión a propósito de experiencia clínica en 16 pacientes / Wilson's disease: a review apropos of clinical experience in 16 patients

Wilson's disease is an inherited disorder of copper metabolism. We report 16 patients (6 males) with the disease; 6 had hepatic involvement and 3 were asymptomatic. The age onset was 9 years for hepatic and 17 years for neurologic involvement. The mean delay in diagnosis was 14 months. Chronic hepatitis, cirrhosis and fulminant hepatic failure were the clinical forms of liver disease. Patients with neurologic disorders had behavioral disturbances and extrapyramidal manifestations such as dystonia and parkinsonism. Patients had a good response to penicillamine, except 3 that died of liver complications, in whom the treatment was delayed or discontinued. We conclude that this metabolic disease must be suspected in pubertal children and in adults of less than 30 years old with liver disease of unknown origin or behavioral alterations associated to an extrapyramidal syndrome

Pesquisa etiológica en espasmos masivos / Etiologic research in massive spasms

Con el objeto de identificar un factor etiológico se aplicó un protocolo de estudio sistemático en 16 lactantes que presentaban espasmos masivos. En dos pacientes hubo antecedentes familiares relevantes, en tanto que cinco presentaron afecciones perinatales o postnatales graves. Diez niños presentaron retardo psicomotor y ocho otras crisis previo al inicio de EM. El examen físico reveló microcefalia, dismorfias, manchas hipopigmentadas de la piel, síndrome piramidal. Las técnicas de neuro-imagen demostraron hallazgos positivos en 9 casos, atrofia en 7, porencefalia en 3, calcificaciones en uno y agenesia del cuerpo calloso en uno. El laboratorio permitió el diagnóstico de dos casos con enfermedades metabólicas: hiperlactatemia y enfermedad de orina olor a jarabe de arce. Dos pacientes se catalogaron como criptogenéticos y 14 como sintomáticos. Entre los últimos en doce casos se identificó razonablemente una etiología. Este estudio enfatiza el valor de la búsqueda etiológica en EM, puesto que aporta el tratamiento específico y/o consejo genético en algunos pacientes

Tratamiento de espasmos masivos con ACTH sintético / Treatment of massive spasms with synthetic ACTH

Diez lactantes portadores de espasmos masivos (EM) e hispsarritmia recibieron un esquema de tratamiento con ACTH sintético 0,05 mg*kg*dosis 3 veces por semana por 2 semanas. En seis casos se obtuvo remisión completa de las crisis y cambios dramáticos en el electroencefalograma, en tres casos hubo una respuesta parcial. En cinco casos la respuesta completa ocurrió durante la primera semana de tratamiento. Se observó una relación significativa entre precocidad del tratamiento y respuesta favorable (Fisher p < 0,02). Este esquema de tratamiento no produjo efectos laterales severos en paciente alguno. Durante el seguimiento (X: 6,2 meses) se observó recaída en un caso de respuesta completa, en tanto que cinco pacientes mantienen su respuesta inicial con un desarrollo normal o levemente retardado. Los cinco pacientes restantes presentan un retardo severo y crisis de difícil tratamiento. Futuros estudios debieran abordar la eficacia de otros esquemas de tratamiento, balanceando éxito y efectos laterales